La dentinogénesis imperfecta (DI) es un tipo de displasia de la dentina que afecta su estructura en una o ambas denticiones. La DI puede clasificarse en tres tipos. El objetivo de este informe fue demostrar las características clínicas y radiológicas de los cuatro casos de DI en un mismo grupo familiar. Cinco hermanos fueron controlados clínica y radiográficamente. Dos individuos fueron diagnosticados, por sus características fenotípicas y antecedentes clínicos, con el tipo de DI I; dos de ellos con DI de tipo II y un caso sin signos de DI. Es importante conocer las características de la dentinogénesis imperfecta para poder realizar una atención odontológica integral, lo que permitirá desarrollar un diagnóstico correcto y un plan de tratamiento efectivo.